Brahicefalični psi zaradi otroškega videza, prijaznega in veselega značaja, uživajo veliko popularnost v svetu. Značilni kratki gobčki in velike učke spominjajo na mladiča, ki se mu je težko upreti. Poleg veselja lastnikov selekcija na kratkogobčnost prinaša posledice, s katerimi se v praksi pogosto soočamo.

Razvoj lobanje

Oblika pasje lobanje je lahko dolga in ozka (dolikocefalična – hrt), kratka in široka (brahicefalična -buldog) in vmesna (mezaticefalična – nemški ovčar). Po rojstvu je viscerokranium (del lobanje kjer so zobje) v primerjavi z neurokraniumom (delom lobanje kjer so možgani) nerazvit. Po rojstvu viscerokranium začne prehitevati rast nevrokraniuma, kar je v korelaciji s potrebo po zadostnemu prostoru za razvoj zob in nosno-grlenih struktur. Srednji del gobčka (splanhnokranium) se razvije nazadnje in s tem omogoči nosnim strukturam, da se nemoteno razvijajo in razporedijo v prostoru. Pri brahiocefaličnih pasmah je selekcija povzročila, da se razvoj splanhnokraniuma ustavi, kar posledično pripelje do rotacije zob, zgornje in spodnje čeljusti navzgor, dislokacije konh (nosnih lamel) in spremenjenega poteka nosnih prehodov in nazolakrimalnega (solznega) drenažnega sistema. Po rojstvu se začne razvoj frontalnih sinusov (sinusnih votlin nad očmi) in nazalnih konh (nosnih lamel). Pri brahicefaličnih pasmah se potek razvoja in rasti (velikost in oblika) le teh, bistveno razlikuje od normocefaličnih pasem. Pri francoskem buldogu so frontalni sinusi ekstremno majhni, pri mopsu celo manjkajo.

Anatomija in histološka zgradba

Kot posledica zavorte rasti zgornje čeljusti se pojavlja nenormalna (aberantna) rast konh. Le-te se zaradi pomanjkanja prostora razraščajo v ponujen obstoječi prostor, kot rostralno (proti nosni odprtini) rastoče aberantne konhe (rostrally growing aberant conchae- -RAC) in kavdalno rastoče (proti grlu) aberantne konhe (caudally growing aberant conchae-CAC), ter s tem onemogočajo nemoten pretok zraka skozi nosne prehode. Sprednji del nosnega prehoda (meatus nasi ventralis), nazalne konhe in etmoidalna kost (sitka) so porinjene navzgor in nazaj. Solzni drenažni sistem dobi povečan kot in s tem strmejšo pot. Zato tudi povečano solzenje. Brahicefalično dihalno stisko smo vedno jemali kot posledico neprehodnih zgornjih dihal, slabe ventilacije pljuč in posledično nezadostne oskrbe tkiv s kisikom. Novejše raziskave kažejo, da ima nos pri psih poglavitno vlogo tudi pri termoregulaciji. V nosni votlini normocefaličnih psov so izredno fino razvejane konhe (lamele). Največja od teh je spodnja nosna konha. Ta ima zelo obsežno in bogato prekrvavljeno površino sluznice, ki je oblikovana v fine spiralne lamele (kot bi list papirja narahlo zavili v rolo), med katerimi ob vdihu nemoteno kroži zrak. Nosna žleza, ki je locirana v zgornjem delu nosu, pošilja izvodilo v področje nosnic. Sekret žleze se nabira v žlebu podobnem kanalu spodnje konhe. Pri vdihu se zaradi vleka tekočina razporedi po celotni površini sluznice lamel navzgor in izhlapeva, kar povzroči hlajenje krvi v žilah sluznice lamel. Kot obligatorni dihalci skozi nos, brahicefalični psi trpijo zaradi zaprtih nosnih prehodov. Vendar je problem bolj obsežen. Selekcija na brahicefalijo je pripeljala do sprememb celotnega dihalnega sistema:

Nosni odprtini in nosni prehod

Če začnemo pri nosnih odprtinah, opažamo zožitev leh te in obenem zožitev nosnega prehoda zaradi nosničnih gub, ki so nadaljevanje krila nosnic in so sicer normalne velikosti v nenormalno malem prostoru. Zožitev nosnih odprtin lahko opazimo s prostim očesom. Z razvojem rinoskopije in CT/MR diagnostike smo ugotovili, da je tisto kar ne vidimo, zožitev nosnega prehoda. Pri normocefaličnem psu je krilo nosnice zelo mobilno in se odpre pri vdihu in omogoči nemoten pretok zraka skozi nos. Pri brahicefaličnih pasmah relativna velikost nosnic in deviacija (zavih) nosu navzgor in nazaj onemogočata mobilnost nosnic.

Nosna votlina

Nosna prehoda se nadaljujeta v nosno votlino, kjer zaporo povzročajo nosne konhe (lamele). Po rojstvu so konhe nerazvite in dosežejo svojo normalno velikost po koncu razvoja nosne votline. Rast konh se ustavi, preden se sluznice sosednjih konh (lamel) začnejo dotikati. Selektivna vzreja je pripeljala do zavore rasti in prezgodnjega prenehanja rasti nosnega dela lobanje na manj kot tretjino naravne velikosti. Žal mehke strukture, ki se nahajajo v nosu, niso bile pod vplivom te zavore. Nosne konhe in nosni prehodi so se bili primorani prilagoditi zmanjšanem prostoru. Ta pojav imenujemo relativna hipertrofija konh (navidezna povečanost lamel). Nosne konhe imajo v sprednjem in srednjem delu dihalno, in v zadnjem delu vohalno funkcijo. Zato so široki nosni prehodi zelo pomembni za nemoteno opravljanje funkcije konh. Po tem takem ni čudno, da lastniki poročajo, kako se po operaciji nosu – vestibuloplastiki (odstranitvi kril nosnic in nosničnin gub, ki se nadaljujeta iz krila nosnic proti konham) njihovi psi vedejo nenavadno, ker so začeli ovohavati po tleh.

Nazofarinks

V nazofaringealnem (nosno-žrelnem) področju prihaja do brstenja mehkih tkiv. Situacijo lahko opišemo s t.i. »meat-in-the-box« modelom. Nazofarinks povezuje nos in grlo in je pomembna povezava zgornjih in spodnjih dihal. Lahko si ga predstavljamo kot mehko, lahko kolapsirajočo cev, ki poteka skozi škatlo z rigidnimi zunanjimi stenami (kar nam v tem kontekstu predstavlja baza lobanje in spodnja čeljust). V škatli okrog cevi se nahaja material različne konzistence (mišice, maščoba, mandlji, jezik). Glede na to, da cev nima trdne stene (kot sapnik), se lahko sesede. Selekcija na skrajšano zgornjo in spodnjo čeljust je pripeljala do tega, da je prostor v škatli izredno reduciran. Kot je že omenjeno, selekcija redukcije rasti lobanje ni vplivala na redukcijo rasti mehkega tkiva. S tem je prišlo do obsežne redukcije prostora v škatli in pritiskanja na cev. Kopičenje maščobnega tkiva (bolj zamaščen je pes več maščobe se nabira v tem področju), povečane tonzile in makroglosija (povečan jezik), še dodatno vplivajo na redukcijo prostora in zožitve cevi. Strukture pritiskajo iz grlno-žrelnega dela proti mehkemu nebu in ga silijo zgoraj v nosno-žrelni del. Tako pride do pritiska na cev ali celo popolne zapore cevi. Še posebej se to izrazi pri zaprti čeljusti. Zato za brahicefalične pasme velja, da pritisk na spodnji del vratu in glave lahko povzroči dihalno stisko ali celo zadušitev. Na to moramo biti pozorni pri zbujanju psa iz narkoze. Poleg navedenih dejavnikov se moramo zavedati tudi vpliva negativnega pritiska na področje nosno-žrelnega dela. Pri vdihu negativen pritisk povzroči, da se že sicer obremenjena cev, ki ni dovolj rigidna, dokončno sesede, stene cevi se dotaknejo in slišimo značilno smrčanje. Mejo med nosno-žrelnim delom in ustno votlino predstavlja mehko nebo. V preteklosti smo poudarjali predvsem preveliko dolžino mehkega neba. Danes vemo, da je tudi zadebeljenost mehkega neba tista, ki v veliki meri prispeva k zapori celotnega nosno-žrelnega dela. Grlno-žrelni del je zaprt tudi zaradi redukcije prostora v ustni votlini. Jezik je proporcionalno predolg in predebel. Temu pojavu rečemo relativna makroglosija (navidezna povečana velikost jezika), ki jo je moč opaziti pri francoskih buldogih.

Larinks

Larinks (grlo) mopsa in francoskega buldoga se v veliki meri razlikuje. Pri mopsu opažamo kolaps (sesedanje) grlenih struktur zaradi hondromalacije (mehčanje grlnega hrustanca). Francoski buldogi imajo precej bolj rigidne grlne hrustance in manj ohlapno sluznico. Pri obeh pasmah se pojavljajo tudi težave z grlnimi vrečkami v povezavi s povišanim negativnim pritiskom pri vdihu.

Sapnik in sapnice

Mopsi imajo flacidne hrustančne obroče (traheomalacija – mehčanje obročkov sapnika). Pomanjkanje rigidnosti povzroči sploščenje hrustančnih prstanov. Endoskopska slika je podobna trahealnemu kolapsu pri drugih pasmah. Po drugi strani pri francoskem buldogu opazimo čvrste hrustančne obroče, ki se prekrivajo. Govorimo o hipoplaziji (nerazvitosti) sapnika. Takšna slika se nadaljuje v sapnice. Pri mopsih je pogost predvsem levostranski bronhialni kolaps, medtem ko pri francoskih buldogih opažamo rigidno, vendar zožano bronhialno drevo.

Patofiziologija brahicefaličnega sindroma

Pri vdihu se pljuča razširijo, kar povzroči fiziološki negativni pritisk in pretok zraka skozi nos, žrelo in grlo v dihalno cev. Pri zdravem psu močan vdih ne povzroči kolapsa nosno-žrelnega dela dihal. Pri brahicefalikih pa je zaradi številnih zožitev (zožitev nosnega vhoda, zožitev nosnega prehoda, zožitev v nosni votlini zaradi hipertrofičnih in displastičnih konh, zožitev nosno-žrelnega dela, grla, dihalne cevi – sapnika) potreben zelo visok negativen pritisk, da žival lahko dobi potrebno količino zraka. Matematično gledano, zmanjšanje premera dihal za polovico poveča upor za šestnajstkrat. Zato pri teh pacientih opažamo izrazit napor pri vdihu.

Zanimivo je, da lastniki brahicefaličnih pasem na preglede pogosto prihajajo zaradi problema slinjenja, bruhanja in regurgitacije, ne pa zaradi oteženega dihanja, ki ga žal imajo za značilnost teh pasem. Vzrok je v povezavi patofizioloških procesov v dihali, s tistimi v prebavilih. Anatomske in funkcionalne motnje zgornjih dihal torej sledijo anatomskim in funkcionalnim motnjam prebavil. Možna je skupna patofiziološka pot; brstenje sluznice dihal in prebavil je lahko posledica selekcije na skrajšanje telesa. To je vidno pri žrelnem tkivu, mehkem nebu in verjetno sluznici želodca. Prebavne motnje kot so slinjenje, regurgitacija, bruhanje in refluks, lahko zaradi konstantne iritacije poslabšajo dihalne motnje z obremenitvijo žrelnega področja z želodčno kislino.

Po drugi strani negativen pritisk pri vdihu pripelje do refluksa kisline in sline in želodca. Želodčni refluks, ter posledična regurgitacija in bruhanje lahko povzročijo vnetje zgornjega dela požiralnika, grla in žrela, ter še naprej slabšajo dihanje. Napor pri dihanju lahko stimulira avtonomni simpatični živčni sistem, kar upočasni motiliteto (gibljivost) želodca in poveča čas praznjenja želodca. Kronično bruhanje, počasno praznjenje želodca in hiatalne hernije, so opredeljeni kot vzroki gastroezofagealnega refluksa. Pri brahicefaličnih pasmah je to verjetno posledica visokega negativnega pritiska v prsnem košu in trebuhu, ki se pojavi pri vdihu. Počasno praznjenje želodca, brstenje sluznice želodca, zožitev prehoda želodca v črevo, neprimerno delovanje tega prehodnega dela in posledično vračanje vsebine iz dvanajstnika v želodec, kronično vnetje želodca, slabo delovanje zapiralke med požiralnikom in želodcem in s tem uhajanje hrane in želodčne kisline iz želodca v požiralnik, axialna hiatalna hernija (želodec skozi odprtino v trebušni preponi zdrsne v prsni koš) in vnetje spodnjega dela požiralnika, granulomi glasilk so patologije, ki jih poleg težav z zgornjimi dihali lahko pričakujemo pri teh pasmah.

Že opisane anatomske nepravilnosti onemogočajo ustrezno termoregulacijo in so razlog za epizode pregrevanja. Predolgo mehko nebo, ki pri vdihu sili v grlno odprtino, lahko deluje kot stimulus za refleks bruhanja, t.i. »gag reflex« (kot če bi hoteli bruhati in bi si porinili prste v grlo). Ugotovljeno je, da imajo brahicefaliki lahko konstantno pomanjkanje nasičenosti tkiv s kisikom. Neustrezna pljučna ventilacija, kot posledica zapore zgornjih dihal, lahko privede do redukcije v koncentraciji kisika v krvi. Kot posledica pomanjkanja kisika se pojavi zožitev žil z namenom preusmeritve krvi iz slabo, v dobro ventilirane pljučne mešičke. Zožitev žil v pljučih in posledično povišan krvni tlak pripeljeta do desnosrčnega popuščanja, prehoda tekočin v vezivno tkivo pljuč med pljučnimi mešički ter živčne (vagalne) stimulacije in posledično počasnega bitja srca.

Klinični znaki

Pri pacientu opazimo zožitev nosne odprtine in paradoksično gibanje nosnic (pri vdihu navznoter namesto navzven), smrčanje, oteženo dihanje, široko razprt prsni koš (»barrel chest«) in dihanje s trebuhom. V primerih, kjer je bolezen napredovala ali ob fizičnem naporu, sploh ob višjih temperaturah, se pojavi modrikavost sluznic, omedlevica in pregrevanje. Kot že omenjeno so zelo pogosti prebavni znaki, npr. slinjenje, regurgitacija, bruhanje pene ipd. Hipertermija zaradi nezmožnosti regulacije telesne temperature je zelo pogosta.

Diagnostika

Rentgenogram grlnega dela nam lahko pokaže predolgo in zadebeljeno mehko nebo, zoženo dihalno cev in relativno makroglosijo. Rentgenogram prsnega koša nam lahko pokaže zoženo dihalno cev (pri buldogih in mopsih), spremembe pljuč in patologijo srca. Tudi CT je zelo uporaben za prikaz nosno-grlenih struktur. Z rinoskopijo lahko vidimo aberantne konhe. Pri pregledu grla (laringoskopiji) lahko opazimo povečano mehko nebo in mandlje, ohlapno sluznico grla, sesedanje grlnih hrustancev, izvihano sluznico grlnih vrečk in granulom glasilk, do katerega prihaja zaradi draženja glasilk z želodčno kislino pri refluksu. Pri traheoskopiji/bronhoskopiji lahko opazimo kolaps sapnika in bronhijev.

Terapija

Pri akutni respiratorni stiski je pomembno, da psa ohladimo, dovajamo 100% kisik, apliciramo protivnetna zdravila za zmanjšanje edema sluznic in po potrebi dodamo pomirjevala, da omilimo pohitreno dihanje in posledično pregrevanje, ki ga še dodatno poslabša delo dihalnih mišic. Gastrointestinalne težave rešujemo z gastroprotektanti. Vnetja želodca lahko potrdimo z gastroskopijo. Monitoring je nujen pred, med in po operativnem posegu.

Kirurška terapija

Nosnice in nosne prehode popravljamo z vestibuloplastiko. Konhe: LATE (lasersko asistirana ablacija konh/turbinektomija) Mehko nebo: stafilektomija (v primeru, ko mehko nebo ni zadebeljeno) folded flap palatoplastika (za skrajšanje in stanjšanje zadebeljenega dolgega mehkega neba) Larinks: resekcija laringealnih vrečk, parcialna laringektomija, aritenoidna lateralizacija Farinks: tonzilektomija Traheja: traheostomija (le v nujnih primerih).

Po operaciji mora biti pacient intubiran čim daljši čas, intravenski kanal za dodatno sedacijo, analgezijo in infuzijo mora biti dostopen. Zaželeno je vstaviti nosno sondo za dovajanje 100% kisika. Spremljanje pacienta z monitorjem in opazovanje po operaciji je nujno dokler ni popolnoma pri zavesti. Kortikosteroide apliciramo po potrebi. Možne komplikacije po operaciji so: aspiracijska pneumonia, nazofaringealni refluks, postoperacijski edem, krvavitev iz nosnic, kardiološki zapleti in gastrointestinalne težave.

Prognoza

Raziskave kažejo izboljšanje znakov v več kot 90% in padec mortalitete iz 15% na 4%. Pomemben prognostični faktor je prisotnost/pojav laringealnega kolapsa, megaezofagusa ali težav s srcem. Poudarek moremo dati na vez kinolog- -vzreditelj-veterinar in selekcijo v smeri reševanja kratko gobčnosti ter ozaveščanja laične javnosti. Preventivna in kurativna kirurška terapija ter preprečevanje debelosti sicer prinašajo dobre rezultate, vendar to ni rešitev težav, ki jih prinaša otroški videz brahicefalikov.

ANGLEŠKI BULDOG:

slika 1 – nosnice pred posegom

slika 2 – nosnice po posegu

slika 3 – nosnice 7 dni po posegu

slika 4 – dolgo in zadebeljeno mehko nebo pred posegom

slika 5 – vidna odprtina grla po operaciji mehkega neba

slika 6 – kontrola 7 dni po operaciji mehkega neba

slika 7 – odstranjen del mehkega neba in odstranjen zunanji del nosnic ter celotna krila nosnic, ki se nahajajo v notranjosti nosu